INTRODUCCIÓN

El liquen escleroso (LE) es una dermatosis inflamatoria crónica de piel y semimucosas, de etiología desconocida y filiación inmunológica con importancia por su repercusión sexual y urinaria y su potencial riesgo de carcinoma espinocelular (5 %). Fue descripta por primera vez por Francois Hallopeau en 1873 y cinco años más tarde Darier publicó los hallazgos histopatológicos y fue quien lo denominó liquen plano escleroso.⁽¹⁾

La incidencia real del LE es desconocida y probablemente subestimada debido al subdiagnóstico. La prevalencia estimada en mujeres adultas llega al 3 % y 0,07 % en hombres, con una relación 10:15. Se describen dos picos etáreos de incidencia de 1 a 13 y de 40 a 60 años, en la mujer se presenta con más frecuencia en la etapa prepuberal y en la postmenopausia y en el hombre su inicio ocurre a edades más tempranas (39 a 49 años). Entre un 10 y un 15 % de los casos de LE ocurren en la infancia, afectando principalmente la región ano genital de niñas prepuberales.^(1,2) La localización extragenital es menos frecuente, se estima que únicamente un 6 % de los pacientes en edad pediátrica la presentarán. En estos casos suele haber un retraso diagnóstico de 1 a 2 años.^(1,3)

La causa continúa siendo desconocida, aunque se ha relacionado con diversos procesos, como infecciones (en algunos casos se ha vinculado con bacterias del género borrelia y con el virus del papiloma humano, aunque esto no está confirmado) o ciertas enfermedades autoinmunes (ya que con cierta frecuencia puede verse asociado a tiroiditis, alopecia areata, lupus eritematoso, vitiligo o morfea, asociándose con la presencia de auto anticuerpos circulantes). También se ha sugerido cierto componente genético: se ha encontrado historia familiar en más del 12 % de los pacientes.^(4,5,6)

El diagnóstico del liquen escleroso suele ser clínico sobre todo en los casos avanzados, al inicio son pápulas eritematosas aisladas, las lesiones típicas son atróficas, diminutas, de aspecto aporcelanado o más blanquecino-azuladas, redondeadas u ovales, hasta de 3-5 cm de diámetro para formar grandes placas de contorno irregular, no obstante, en ocasiones debe realizarse biopsia en toda la dermatosis anogenital que no se resuelve con la terapia convencional. Es de especial importancia realizar la biopsia en toda área que se engrose o se ulcere, debido a que el liquen escleroso se asocia con frecuencia elevada con el carcinoma epidermoide. Las lesiones antiguas presentan un color apergaminado, con arrugas en su superficie e hiperqueratosis folicular, a veces la epidermis se separa formando ampollas hemorrágicas.^(1,4,5,7)

Los síntomas asociados al LE genital en niños suelen comenzar entre los 3 y 7 años de vida, las lesiones pueden ser asintomáticas o acompañarse de prurito, dolor, ardor o tensión local, sangrado, disuria o estreñimiento. En aproximadamente la mitad de los casos, con la atrofia, aparece una retracción de los tejidos, particularmente a nivel del clítoris y de los labios menores, que conduce a un estrechamiento importante del introito vulvar. El síntoma más frecuente es el prurito, que puede ir acompañado de irritación, sensación de quemazón, disuria y dispareunia.^(1,4,5,6,8)

El tratamiento está dirigido desde calmar el prurito y evitar la evolución de las lesiones a la atrofia o ser tórpida en ocasiones y desarrollar un carcinoma escamoso y más raramente un carcinoma verrugoso.^(1,4,5,8)

Entre las medidas generales indicadas están eliminar el uso de jabones, el contacto con la orina o cualquier sustancia irritante. Entre las medidas de sostén son los emolientes los más utilizados.

Los corticoides tópicos de alta potencia como el clobetasol son considerados de primera línea por su efecto antiinflamatorio, por su seguridad, eficacia y porque tienen menos efectos adversos en comparación con la terapia sistémica, aunque no tienen la misma eficacia para reducir la esclerosis. El clobetasol se usa una vez al día por 4 semanas, se debe continuar aplicando en días alternos durante las 4 semanas siguientes y luego 2 veces a la semana durante las 4 semanas restantes. La duración del tratamiento debe ser individualizada y se debe tener en cuenta la respuesta de cada paciente.^(1,4,5,8,9)

El pimecrolimus al 1 % en crema y el tacrolimus al 0,1 % son inhibidores de la calcineurina, con un importante efecto inmunomodulador, inmunosupresor y antiinflamatorio mediante el bloqueo de la transcripción del gen que codifica para la IL-2 y la proliferación de los linfocitos T.^(1,4,5,8,9)

El calcipotriol, derivado de la vitamina D, inhibe in vitro la proliferación de fibroblastos. Existen casos publicados con buena respuesta en el compromiso genital contrario al extragenital donde no se considera un tratamiento de primera ni de segunda línea.^(1,4,5,8,9)

Los retinoides ejercen sobre la epidermis una acción moduladora de la diferenciación celular e inhiben la migración granulocitica intraepidérmica (inhibición de IL 6 e interferón-y); a nivel de la dermis. El acitretin de 20-30 mg/día se administra durante 16 semanas por vía oral, los retinoides tópicos se usan en casos refractarios, que al igual que los corticoides reducen las lesiones, mejoran el desempeño sexual y la calidad de vida.^(1,4,5,8,9)

Se han utilizado pomadas de testosterona al 2 % y progestágenos en crema. Además, se ha utilizado la fototerapia, terapia fotodinámica (TFD).^(1,4,5,8,9)

La cirugía como tratamiento es una alternativa de manejo en los pacientes masculinos. La circuncisión es el método de elección indicado por los urólogos para el diagnóstico y tratamiento cuando cursan con fimosis por su buena respuesta a corto y largo plazo en la mejoría del desempeño sexual, calidad de vida y prevención de malignidad. Hay casos de recidivas en la cicatriz quirúrgica debido al fenómeno de Koebner. Si hay compromiso de la uretra, en los casos más crónicos será necesario el empleo de la circuncisión además de la meatoplastía o uretroplastía.^(8,9,10,11)

El objetivo de esta investigación es describir una serie de 8 pacientes en edad pediátrica con padecimiento de liquen escleroso en el Hospital Pediátrico Universitario Paquito González Cueto de Cienfuegos.

MÉTODOS

Se realizó un estudio descriptivo, tipo serie de casos. El universo de estudio estuvo conformado por 8 pacientes seguidos en consulta externa de dermatología del Hospital Pediátrico Universitario Paquito González Cueto de Cienfuegos.

Se estudiaron las siguientes variables:

• Edad expresada en años.
• Sexo: masculino / femenino.
• Color de la piel: blanca, negra, mestiza.
• Afectación genital: sí / no.
• Tiempo de evolución: en años.
• Síntomas asociados: sí / no.
• Otras enfermedades asociadas: vitíligo, dermatomiositis, esclerodermia, lupus eritematoso.
• Tipo de lesiones: unilesional o plurilesional, morfea, koebner.
• Tratamiento: emolientes, esteroides tópicos, inhibidores de la calcineurina, retinoides, sexo esteroides, fototerapia y quirúrgico.

La información se extrajo de las historias clínicas de los pacientes.

Se realizó una relatoría de cada caso y se presentan las principales variables en tablas mediante números absolutos y la asociación con otras variables estudiadas.

La presente investigación fue aprobada por el Consejo Científico de la Institución patrocinadora.

RESULTADOS

Caso 1

Se presenta el caso de una paciente en edad escolar, de diez años, de color de piel blanca, nacida de embarazo que cursó sin alteraciones, de parto eutócico. Sin antecedentes patológicos familiares o personales. Hacía 2 años había presentado manchas hipocromícas en los maléolos interno de ambos pies y párpado superior del ojo derecho. Se le impuso tratamiento con melagenina plus, ácido fólico y complejo vitamínico. Fue seguida en consulta de dermatología y psicología con seguimiento cada 3 meses, con buena respuesta al tratamiento. Luego de un año de seguimiento se le observó una lesión que se correspondía con un liquen escleroso atrófico. Se inició tratamiento con triancinolona (esteroide tópico). La paciente ha evolucionado satisfactoriamente, desapareció la lesión del párpado, la hipocromía en ambos maléolos y la lesión hipocrómica en forma de reloj de arena en los genitales manteniéndose el mismo tratamiento.

Caso 2

Se presenta el caso de una paciente en edad escolar, de diez años, de color de piel blanca, nacida de embarazo que cursó sin alteraciones, de parto eutócico. Sin antecedentes patológicos familiares o personales. Hacía 4 años presentó manchas hipocrómicas en región perianal, maleolar, comisura labial y región periungueal para lo que llevó tratamiento con melagenina. Posteriormente se le realizó biopsia y se diagnosticó un liquen escleroso atrófico (LEA). Se sustituyó el tratamiento por clobetasol, a los 4 meses se evaluó y se le adicionó vitaminoterapia lo que mejoró la repigmentacion de las lesiones. Luego de un año fue evaluada nuevamente apareciendo lesiones en la falange distal del 2do y 3er dedo de la mano derecha (liquen escleroatrófico) se adicionó al tratamiento melagenina debido al vitiligo. Posteriormente tras varias consultas tuvo alguna mejoría en las lesiones; las lesiones acrómicas en forma de reloj de arena en la vulva, introito vaginal y ano no tuvieron mejoría evidente durante varias consultas de seguimiento. Apareció otra lesión acrómica aproximadamente de 2 cm posterior del pie derecho y se le impuso tratamiento con tacrolimus 0,01 % con una pobre respuesta al tratamiento. Actualmente está con esteroides tópicos y vitaminoterapia.

Caso 3

Se presenta el caso de una paciente en edad escolar, de ocho años, de color de piel blanca, nacida de embarazo que cursó sin alteraciones, de parto eutócico. Sin antecedentes patológicos familiares o personales. Hacía 3 años presentó una lesión macular acrómica en forma de reloj de arena extendida desde el introito vaginal hasta el ano diagnosticándose LEA con tratamiento de clobetasol tópico y vitaminas con evolución favorable, aunque con algunas áreas de regresión.

Caso 4

Se presenta el caso de una paciente en edad escolar, de ocho años, de color de piel blanca, nacida de embarazo que cursó sin alteraciones, de parto eutócico. Con antecedentes patológicos personales de vitiligo. Hacía 4 años comenzó con lesiones maculares acrómicas en región perianal y vulvar de color blanco nacarado con áreas de repigmentacion con lámpara fluorescente y queratodermia plantar, con fisuras en calcáneo llevando tratamiento con melagenina. En enero del 2017 se le realizó biopsia compatible con LEA. Durante su evolución y seguimiento por consulta ha presentado mejoría de las lesiones con manchas acrómicas de aproximadamente 0,5-1 cm en introito vaginal hasta el momento. Actualmente lleva tratamiento con esteroides tópicos fundamentalmente el clobetasol.

Caso 5

Se presenta el caso de una paciente de 2 años. Con antecedentes patológicos familiares de madre con sospecha de Zika y preeclamsia. Con antecedentes patológicos personales de prematuridad. En febrero de 2020 comenzó a presentar manchas claras en labios mayores en forma de reloj de arena con lo que se inició el tratamiento con esteroides tópicos. Actualmente después de un mes se ha observado mejoría con macula acrómica de bordes bien definidos en la vulva que interesa labios mayores introito vaginal y periné, manteniendo igual tratamiento.

Caso 6

Se presenta el caso de un paciente de 10 años de edad, de sexo masculino, de color de piel blanca. Con antecedentes patológicos personales de una dermatitis atópica y vitiligo. A la edad de 2 años había sido remitido a consulta de dermatología por presentar manchas hipocoloreadas de color carmelita en muslos y pantorrillas. El paciente se siguió en consulta, pero en junio de 2019 se observaron manchas hipocrómicas en glande y prepucio compatibles con LEA. Se comenzó tratamiento con esteroides tópicos, melagenina plus y vitaminoterapia, manteniéndose en igual estado las lesiones sin empeoramiento.

Caso 7

Se presenta el caso de una pacientede 4 años, de color de piel blanca, sin antecedentes patológicos familiares y/o personales. A los 3 años comenzó con ardor al orinar y con lesiones de la vulva por lo que acudió a consulta de dermatología. Al examen físico se encontraron pápulas en región genital sobre una placa semejante al aspecto del vitiligo, con zonas eritematosas, fisuras en número de 3 que refirió la mamá había sangrado en varias ocasiones después de un evento de constipación. Estas lesiones estaban distribuidas en forma de reloj de arena con tendencia a circundar tanto la vulva como el ano. La biopsia informó liquen escleroatrófico. Se comenzó con tratamiento esteroideo, se evaluó cada 2 semanas hasta la curación en tres meses. Actualmente la paciente ha tenido periodos de remisión con tratamiento de vitaminoterapia y esteroides tópicos.

Caso 8

Se presenta el caso de una paciente de 12 años, de sexo femenino, de color de piel blanca, con antecedentes de asma bronquial, prurigo por picadura de insectos y vitiligo. A los 9 años según refirió la mamá presentó ardor al orinar y secreción blanco-amarillenta con fetidez. Al examen físico en región anogenital presentaba una zona eritematosa con zonas purpúricas, fisuras y ligeras zonas despigmentadas en forma de reloj de arena, se le indicó exudado vulvar y urocultivo positivo a Escherichia Coli. Se le impuso tratamiento tópico y sistémico que resolvió la infección. Posteriormente se le realizó biopsia y se diagnosticó tardíamente liquen escleroatrófico. Se comenzó con tratamiento con vitaminoterapia y esteroides tópicos. Actualmente la paciente siente una ligera mejoría y se sigue enconsulta infantil-juvenil y de psicología.

A continuación se muestra la descripción de cada uno de los casos. (Tabla 1).

DISCUSIÓN

En esta investigación se estudiaron 8 casos todos en pacientes pediátricos con edad media de 8 años y de evolución de 3,1 años. Estudios describen una incidencia entre 1-13 años,^(1,2) predominando el sexo femenino según la literatura.^(1,2,3) El liquen escleroatrófico (LEA) es una de las principales enfermedades no neoplásicas de predominio genital y perianal que aparece en la tercera edad o previa a esta cuya evolución debe vigilarse, ya que puede ser tórpida y desarrollar un carcinoma. El sitio predilecto de aparición son los genitales.^(1,3,4,5,7) En las mujeres el compromiso genital se conoce como craurosis vulvar, también puede haber lesiones extra genitales solas o asociadas a estas, señalando la literatura que entre 15 y 20 % de estos pacientes poseen afección extragenital concomitante,^(1,3,5) el 37,5 % de la serie presentó lesiones extragenitales, datos que no concuerdan con la literatura referenciada.⁽⁵⁾

Las manifestaciones clínicas del LEA son variadas, el color blanquecino es el signo cardinal. El signo funcional predominante es un prurito de intensidad variable, intermitente o permanentemente conocida como picazón paroxística o la escalada en la noche, a nivel vulvar y/o perianal, causando la interrupción del sueño, el agotamiento del sistema nervioso con trastornos psicoemocionales, signos estos ausentes en la serie de estudio. La sensación de quemazón vulvar y una dispareunia orificial también son frecuentes y son de origen multifactorial, puede ser totalmente asintomático y descubrirse de forma fortuita en el examen ginecológico, lo que sucede en más del 50 % de los casos en algunas series,^(1,4,5,6,8) en este estudio se comportaron de forma asintomática. Es una lesión cutánea que comienza con pápulas blancas azuladas que al unirse producen una lesión blanquecino-difusa en la región perianal y vulvar. Lo más frecuente es que la enfermedad se inicie sin que exista ningún factor precipitante, como ocurrió en este estudio.^(1,4,5,7) El interrogatorio, la exploración física y complementaria realizada no arrojaron infecciones genitales previas, ni antecedentes patológicos como traumatismos, radioterapia, cirugías abdominales o vacunación, alteraciones hormonales, ni influencia genética en los miembros de la familia, como suele suceder,⁽¹¹⁾ solo en una paciente se vio asociada a una genodermatosis (queratodermia), el 62,5 % de ellos tienen vitiligo asociado en concordancia con la literatura revisada^(4,5,6) El principal riesgo evolutivo es el desarrollo de un carcinoma epidermoide (CE) genitoanal, estimado en alrededor del 5 % en las grandes series retrospectivas pues los estudios anatomo-clínicos muestran que alrededor del 60 % de los carcinomas epidermoides vulvares se asocian a un LE, además de alteraciones moleculares oncogénicas independientes de la infección por virus de papiloma humano (VPH).^(9,10,11) No hubo evidencias clínicas para definir la aparición de lesiones anarco proliferativas en los pacientes.

El objetivo del tratamiento está encaminado a mejorar la calidad de vida y de las lesiones cutáneas evitando su progresión y la posible degeneración a un carcinoma epinocelular siendo importante la promoción y prevención incluidos en los programas del sistema de salud cubano.^(1,4,5,8) Todos los pacientes tienen tratamiento con esteroideos tópicos y en tres asociados la melagenina, evolucionando de forma estable.

Se describieron 8 casos todos en pacientes en edades pediátricas con edad media de 8 años y de evolución de 3,1 años, predominando el sexo femenino. El 37,5 % de la serie presentaron lesiones extragenitales y vitiligo el 62,5 %, hubo retraso diagnóstico en un paciente. La importancia del diagnóstico radica en que es una patología que afecta la calidad de vida de los pacientes, su posible repercusión sexual, urinaria y su potencial riesgo de carcinoma epinocelular, por su baja frecuencia en la edad pediátrica, muchas veces el diagnóstico es tardío.

Conflicto de intereses:

Los autores declaran la no existencia de conflicto de intereses relacionados con el estudio.

Los roles de autoría:

1. Conceptualización: Juan Carlos Yanes Macías.

2. Curación de datos: Juan Carlos Yanes Macías, Mery Rosa Betancourt Trujillo, Lino Arístides Sánchez Galván.

3. Análisis formal: Juan Carlos Yanes Macías, Mery Rosa Betancourt Trujillo, Lino Arístides Sánchez Galván.

4. Adquisición de fondos: Esta investigación no contó con la adquisición de fondos.

5. Investigación: Juan Carlos Yanes Macías, Mery Rosa Betancourt Trujillo, Lino Arístides Sánchez Galván.

6. Metodología: Juan Carlos Yanes Macías, Mery Rosa Betancourt Trujillo, Lino Arístides Sánchez Galván.

7. Administración del proyecto: Juan Carlos Yanes Macías.

8. Recursos: Damarys Díaz Leonard, Tamara Sánchez Estrada, Hugo Almeida Leyva.

9. Software: Damarys Díaz Leonard, Tamara Sánchez Estrada, Hugo Almeida Leyva.

10. Supervisión: Juan Carlos Yanes Macías.

11. Validación: Juan Carlos Yanes Macías.

12. Visualización: Damarys Díaz Leonard, Tamara Sánchez Estrada, Hugo Almeida Leyva.

13. Redacción del borrador original: Juan Carlos Yanes Macías, Mery Rosa Betancourt Trujillo, Lino Arístides Sánchez Galván.

14. Redacción revisión y edición: Damarys Díaz Leonard, Tamara Sánchez Estrada, Hugo Almeida Leyva.