INTRODUCCIÓN

Las líneas mamarias aparecen en el embrión a las siete semanas y se extienden desde la zona axilar hasta la región femoral superior. Gran parte de esas líneas desaparecen poco después de formarse, persistiendo solo un pequeño segmento en la región torácica en el cual se forman de 16 a 20 brotes, de los cuales al final de la vida intrauterina se forman los conductos galactóforos.^1,2

El tejido mamario ectópico, o aberrante, como también se le llama, puede tener diferentes formas de presentación. Desde inicios del siglo XX, Kajava³  planteó una clasificación basada en la presencia o ausencia de distintos componentes del tejido mamario.

Algunos autores han empleado indistintamente las denominaciones de tejido mamario aberrante y mama supernumeraria, para identificar y describir una misma entidad.^4,5  Sin embargo, Marshall refiere que estos términos describen dos categorías muy diferentes entre sí y que poseen marcadas divergencias en su desarrollo embriológico. La mama supernumeraria puede variar en sus componentes de pezón, areola y tejido ductal. Histológicamente presenta un sistema ductal organizado que se comunica con la piel que la cubre, con respuesta a los estímulos hormonales del ciclo menstrual, mientras que el tejido mamario aberrante no presenta un sistema ductal desarrollado y no tiene relación con la piel que lo cubre.⁶

En cuanto a la incidencia, la mama supernumeraria afecta del 1 al 6 % en la población femenina,⁷  considerándose, por lo general, de carácter hereditario. Las cifras más altas se han detectado en la población japonesa.⁸

Acerca de la incidencia real de tejido mamario aberrante los datos son imprecisos, porque lo más frecuente es que no presente manifestaciones clínicas.⁹  Aunque la opinión más generalizada ha sido que el tejido mamario ectópico no se asocia a una mayor incidencia de degeneración maligna, con respecto a la mama supernumeraria, esta aseveración ha sido invalidada por Marshall,⁶  quien demostró que ocurre todo lo contrario.

El objetivo de este trabajo es presentar el caso de una paciente con una tumoración injertada en tejido mamario ectópico.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Se trata de una paciente de 73 años, que acudió a consulta de mastología remitida desde su área de salud. Presentaba una mama pequeña en el surco submamario izquierdo, la cual, según refirió, nunca le causó molestias hasta hacía poco más de 2 meses, cuando notó que le aumentaba de tamaño, a la vez que se le retraía la piel.

Al examen físico se constató la presencia de una tumoración de 2 a 2,5 cms en el surco submamario izquierdo, de consistencia pétrea, fija, con retracción de la piel y acompañada de adenopatías axilares homolaterales. (Figuras 1 y 2)

Se realizó biopsia por escisión, cuyo resultado permitió diagnosticar un carcinoma ductal infiltrante, por lo cual se le realizó mastectomía radical, concluyéndose como perteneciente a la etapa IIb.

La paciente tuvo una evolución posquirúrgica satisfactoria. Luego recibió terapia adyuvante: poliquimioterapia citostática y radioterapia con Cobalto 60.

Actualmente se encuentra en seguimiento por consulta externa de mastología.

DISCUSIÓN

La presencia de tejido mamario accesorio en forma de pezones, areolas y glándulas mamarias supernumerarias, o combinación de ellos, son las anomalías más frecuentes; se presentan en 1 a 2 % de la población y ocurren tanto en hombres como en mujeres. El diagnóstico es clínico, se pueden localizar a lo largo de la línea mamaria (entre las axilas y las ingles), siendo más frecuentes abajo de la glándula normal.

El diagnóstico de cáncer en un tejido mamario ectópico no es más dificultoso, pero puede verse complicado por su baja frecuencia de presentación. El diagnóstico de esta condición se debe realizar con los mismos métodos utilizados en el resto de las enfermedades de la mama, tales como, examen físico, imagenología (mamografía y ecotomografía), estudio citológico por aspiración^10,11  y biopsia.

El enfoque terapéutico es similar al tratamiento de los tumores en la mama normal. Dependiendo de la localización se debe realizar una extirpación completa del tejido mamario ectópico con inclusión del tumor. En general, la mama normal está libre de enfermedad, la mastectomía radical no está indicada excepto en algunos casos por problemas estéticos, o hallazgos patológicos en el tejido de la mama normotópica.¹¹  El tratamiento con quimioterapia sigue las mismas normas de un carcinoma mamario, dependiendo del tamaño, compromiso ganglionar y otras variables.

La radioterapia sobre la localización del tumor debe realizarse para evitar una recidiva local. La radioterapia sobre la mama homolateral no es una indicación sistemática.¹¹

En cuanto al pronóstico, es difícil precisarlo, fundamentalmente debido al escaso número de pacientes y a las limitaciones del seguimiento.^11,12  Algunos señalan que es más bien desfavorable, pues estos tumores provocan metástasis linfáticas más prematuramente.

El tejido mamario aberrante se ubica cerca de la mama normal, paraesternal, submamario, y en ocasiones, es de localización vulvar.^10-12  Fue precisamente la localización submamaria uno de los elementos que contribuyó a fijar el diagnóstico, además del hecho de que la, llamada por la paciente, “mamita pequeña”, nunca ocasionó alteraciones en el ciclo menstrual, así como la mayor incidencia de su asociación con lesiones malignas, ya citada en el apartado introductorio.

En Cienfuegos se han reportado recientemente casos de mama supernumeraria,^11,12  no así de cáncer injertado en tejido mamario aberrante, siendo el primero que se diagnostica en la provincia, por lo cual es de gran interés científico para el personal médico dedicado al estudio y tratamiento de las enfermedades mamarias.