INTRODUCCIÓN

La enfermedad de Paget, puede ser de localización mamaria y extramamaria.^1,2  La localización mamaria fue descrita por primera vez en 1874 por Sir James Paget, el cual la definió como la asociación de una lesión maligna en el pezón con un cáncer profundo de la mama.³

La enfermedad de Paget de la mama es muy poco frecuente, representando solo del 1 al 1,5 % de todos los cánceres mamarios.⁴  Aparece fundamentalmente en la cuarta o quinta décadas de la vida, y en el sexo femenino en una relación de 99 a 1 en relación con el sexo masculino.⁵

Histológicamente se caracteriza por la presencia de unas células grandes redondas u ovaladas de protoplasma grueso, citoplasma claro con núcleos grandes y nucleolos con mitosis abundante.⁶

Puede presentarse en dos formas clínicas: la eczematosa y la ulcerativa

Casi siempre aparece como una lesión unilateral, que aparece primero en el pezón o en la areola y posteriormente puede extenderse a la piel circundante.^{4, 7,8}

Para su tratamiento: la cirugía conservadora de la mama puede aplicarse en los casos de enfermedad de Paget sin tumor mamario subyacente o con una extensión limitada de carcinoma ductal in situ subyacente.^4-6,9

La mastectomía radical modificada es el tratamiento de elección en los casos con masas subyacentes palpables.^4,5

Su pronóstico depende de la presencia y extensión del carcinoma en el tejido mamario subyacente.^4,5

PRESENTACIÓN DEL CASO

Se presenta el caso de una paciente de sexo femenino procedente del municipio Cienfuegos, que acudió a consulta de mastología por presentar una lesión en la mama derecha, la cual había aparecido hacía varios meses como una lesión dérmica del pezón y la areola, acompañada de prurito; con el decursar de los días la lesión fue aumentando de tamaño, se ulceró con expulsión de un líquido oscuro, y extensión de la lesión a gran parte del resto de la mama.

Al examen físico se constató la presencia de una lesión ulcerada de la areola y pezón derechas con extensión de proceso a prácticamente todo el resto de la mama derecha con signos inflamatorios asociados. (Figuras 1, 2 y 3).

Se le realizó biopsia por escisión que informó la presencia de una enfermedad de Paget con tumor subyacente por lo cual se le realizó mastectomía total ampliada de Maden.

La paciente fue seguida por el grupo multidisciplinario de mastología, con aplicación de tratamiento oncoespecífico postoperatorio. La paciente evolucionó satisfactoriamente, encontrándose en estos momentos a los 2 años de operada viva y libre de la enfermedad.

DISCUSIÓN

La enfermedad de Paget de la mama está considerada por muchos autores como una forma especial de cáncer de mama, que puede manifestarse como una dermatitis eczematosa y/o una lesión ulcerativa del complejo areola-pezón, que muchas veces es tratada médicamente, ignorando u obviando su origen neoplásico.^5,6

El caso que se presenta pertenece al sexo femenino y se encuentra en la sexta década de la vida, lo cual coincide con los resultados de las investigaciones realizadas por los profesores Albarrán y Tanaka que señalan el sexo femenino y las edades mayores de cuarenta años como las más afectadas.^4,9

El caso presentado presenta la forma clínica ulcerativa, que es la que se muestra en un mayor número de casos, como lo corroboran los estudios realizados por los profesores Albarrán, Castillo y Tanaka.^{4, 6,9}

Todos los estudios, tanto nacionales como internaciones coinciden en que la mastectomía total ampliada es la técnica quirúrgica de elección en los casos de enfermedad de Paget con tumor subyacente como se aplicó en el caso que se presenta.^{2, 4-6}