Síndrome de Morris completo. Presentación de un caso

Manyeles Brito Vázquez, Ángela Belkis Brito García, Delvis Batista García

Resumen


El síndrome de insensibilidad a los andrógenos, síndrome de Morris o feminización testicular es un desorden en la diferenciación sexual, en el cual el individuo es fenotípicamente femenino, pero con caracteres genéticos de un hombre. Se presenta el caso de una escolar de 9 años de edad con hernia inguinal bilateral como forma de presentación del síndrome de Morris. Se valora en consulta y se constata la presencia de testes en el acto quirúrgico, corroborada mediante anatomía patológica. Se realizó cariotipo describiéndose cromosómicamente 46XY. En edad prepuberal se reevalúa con hernias inguinales bilaterales y genitales externos de apariencia femenina. Se comprueba mediante exámenes imagenológicos ausencia de cuerpo uterino y anejos, con presencia de vagina permeable hasta su tercio medio, que termina en un saco ciego en el interior de la pelvis, realizándose orquiectomía por mínimo acceso sin plastia vaginal. La aparición de hernia inguinal bilateral en la infancia fue la forma de presentación del síndrome de Morris en esta paciente. Se presenta el caso por lo poco frecuente de la aparición de esta entidad.

Palabras clave


diferenciación sexual; hernia inguinal; presentación de caso

Texto completo:

HTML PDF

Referencias


Gómez V, Amies AM. Disorders of Sexual Development in Adult Women. Obstet Gynecol. 2016;128(5):1162-73.

Souhail R, Amine S, Nadia A, Tarik K, Khalid EK, Abdellatif K, et al. Complete androgen insensitivity syndrome or testicular feminization: review of literature based on a case report. Pan Afr Med J. 2016;25(1):199.

Mongan NP, Tadokoro R, Bunch T, Hughes LA. Androgen insensitivity syndrome. Best Practice and Research. Clinic Endocrinol Metab. 2015;29(4):569-80.

Cemi K, Serdar S, Gonul C, Husseyin O, Bumin N. A Novel Mutation in Human Androgen Receptor Gene Causing Partial Androgen Insensitivity Syndrome in a Patient Presenting with Gynecomastia at Puberty. J Clin Res Pediatr Endocrinol. 2016;8(2):232-5.

Batista Rl, Costa EMF, Rodríguez AS, Gómez NL, Faria Jr, Nishi MY, et al. Androgen insensitivity syndrome: a review. Arch Endocrinol Metab. 2018;62(2):227-35.

Touzon MS, Pérez N, Marino R, Ramirez P, Constanzo M, Guercio G, et al. Androgen Insensitivity Syndrome: Clinical Phenotype and Molecular Analysis in a Single Tertiary Center Cohort. J Clin Res Pediatr Endocrinol. 2019;11(1):24-33.

Baca JE, Leuchter IJ, Domínguez CLG, Mayagoitia GJC. Testicular torsion in the inguinal canal with recurrent hernia, in a patient with complete androgenic insensitivity syndrome («feminizing testicle»). Rev Mex Cir Endosc. 2018;19(2):82-6.

Borrego JA, Varona JA, Areces G, Formoso LE. Síndrome de Morris. Rev Cubana Obst Ginecol[Internet]. 2012[citado 17 Mar 2018];38(3):[aprox. 10p.].Disponible en:http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_abstract&pid=S0138-600X2012000300014&lng=es&nrm=iso

Skiker I. Complete androgen sensitivity syndrome. Diagnostic and Interventional Imaging. 2015;96(1):121-5.

Samy AM. Androgen insensitivity syndrome with inguinal testes: MRI diagnosis. Egyp J Radiol Nuc Med. 2016;47(1):607-9.


Enlaces refback

  • No hay ningún enlace refback.


FINLAY EN: google_acadmico_75 doaj_75 bvs_75 latindex_75medigraphy_75

FINLAY CERTIFICADA POR:

certificacin_citma_75

 Esta revista "no aplica" cargos por publicación en ninguna etapa del proceso editorial.

Facebook Twitter

Equipo Editorial

 

Dirección postal: Calle 51A y Avenida 5 de Septiembre Cienfuegos, Cuba Código postal: 55100.
http://www.revfinlay.sld.cu
Telefono: +53 43 516602. Telefax: +53 43 517733.
amgiraldoni@infomed.sld.cu
ISSN: 2221-2434
RNPS: 5129