INTRODUCCIÓN

La pelagra es una enfermedad producida por una pérdida importante de niacina (B3) y/o triptófano; este defecto vitamínico se encuentra con mayor frecuencia en alcohólicos, desnutridos, hipotiroideos, enfermos de malabsorción intestinal, vegetarianos empedernidos y en los que sufren de anorexia nerviosa. También es común en las poblaciones de países en vías de desarrollo que consumen gran cantidad de maíz. La niacina ligada, que se encuentra en el maíz, no se asimila en el tracto intestinal a menos que haya sido tratada previamente con álcalis.^1-3

Como enfermedad, la pelagra fue identificada por primera vez en 1735 por el médico catalán Gaspar Casal, que la observó en campesinos asturianos, y la describió en su Historia natural y médica del Principado de Asturias, que se publicó dos años después de su muerte en 1762, con el nombre, de mal de la rosa, por el color que tomaba la piel, especialmente en el entorno del cuello y el escote, en el llamado collar de Casal (en su honor).^4-6

Muchos fueron los nombres que se le otorgaron a esta enfermedad antes de acuñarse la denominación con la que pasaría a la historia. Sin embargo, el nombre definitivo no fue establecido hasta el año 1771, cuando el médico italiano Francesco Frapolli sugirió la denominación de pelagra (pelle: piel, agra: áspera) fundándose en los cambios que sufría la piel de los aquejados de esta dolencia. Progresivamente, esta denominación se fue imponiendo en la literatura de los países latinos y anglosajones.^5-8

El médico de origen húngaro Joseph Goldberger (1874 – 1929) pasó los últimos quince años de su vida luchando contra la creencia prevalente de que la pelagra era una enfermedad infecciosa, intentando demostrar que esta afección era derivada de una deficiencia dietética, como ya había postulado el médico español Gaspar Casal. El propio investigador, puso de manifiesto que la enfermedad era prácticamente exclusiva de las zonas rurales, íntimamente vinculada a la pobreza y a una dieta barata basada en el tocino, en el maíz y en la melaza. Fueron estos hallazgos los que le llevaron a determinar que no se trataba de una enfermedad infecciosa, de tal manera que postuló que la inmunidad era debida a una diferencia en la dieta.^{4, 5,8}

En la actualidad, la pelagra es extremadamente rara en los países desarrollados, observándose únicamente y de forma ocasional en alcohólicos crónicos, cuando su consumo de alcohol se prolonga durante mucho tiempo y su restauración dietética del nivel de ácido nicotínico entre los ataques de embriaguez resulta ser insuficiente.^8-10

Las preocupaciones sobre la pelagra y otras deficiencias nutricionales también han llevado a algunos gobiernos a exigir suplementos de ciertos alimentos con vitaminas y minerales necesarios, para asegurar que las poblaciones tengan acceso a todos los componentes de una dieta saludable.⁸

Se presenta este caso debido a que la de dermatitis pelagroide es una enfermedad poco usual en nuestro medio.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Se presenta el caso de un paciente de color de piel blanca, de sexo masculino, de 49 años de edad, de procedencia rural, con antecedentes de hipertensión arterial e hipotiroidismo, exfumador, que consumía bebidas alcohólicas todos los días. Este paciente refirió que hacía un año había comenzado a presentar lesiones en la piel de los brazos, con enrojecimiento en toda su extensión, por lo que acudió a consulta de dermatología, donde se le puso tratamiento y mejoró. Luego en consulta con un clínico le diagnosticaron cifras elevadas de colesterol y triglicéridos además del hipotiroidismo. Fue valorado nuevamente con lesiones en la piel de los brazos, cuello y región deltoidea, enlentecimiento del habla e intolerancia al frío. Por lo que se decidió ingresar en el Servicio de Medicina Interna de nuestro Policlínico.

Examen físico general

Sistema nervioso: bradilalia. Pares craneales: II disminución de la agudeza visual de cerca.

Examen físico de la piel

Se constataron lesiones eritemato-descamativas localizadas en el dorso de ambos brazos (guantes de Casal) (Figura 1), de aspecto combustiforme, algunas con centro exulcerado y ampollar, además lesiones similares en cuello (collarín de Casal) (Figura 2), región deltoidea y otras zonas fotoexpuestas. (Figuras 3 y 4).

Complementarios:

Colesterol: 6,2 mmol/l.

Triglicéridos: 2,2 mmol/l.

Ultrasonido de tiroides (UTS): glándula tiroidea pequeña con ecopatrón muy heterogéneo.

Ultrasonido (UTS) abdominal: hígado de tamaño normal, con marcado aumento de su ecogenicidad de aspecto graso.

Electrocardiograma: normal.

Resto de complementarios: dentro de límites normales.

Tratamiento impuesto al paciente:

Cambios en el estilo de vida.

• Nicotinamida de 50 mg 3 veces al día.
• Protección solar con bloqueador SPF de + 30.
• Triamcinolona + cremas humectantes. Aplicar 3 veces al día.
• Levotirosina sódica 1 tableta 2 veces al día.
• Complejo B, 2 tabletas en desayuno, almuerzo y comida diarias.
• Enalapril 1 tableta al día.
• Clortalidona 1 tableta al día.
• Atorvastatina 2 tabletas al día.

Se realizó la interconsulta con Psiquiatría para el tratamiento del alcoholismo y se concluyó que se trataba de un paciente enfermo de pelagra con antecedentes de alcoholismo crónico, por lo que se remitió a esta consulta especializada. Se le dio seguimiento en los Servicios de Medicina Interna y Dermatología con resultados favorables de la sintomatología que lo hizo acudir a buscar atención facultativa. (Figuras 5 y 6).

DISCUSIÓN

Las personas más castigadas por la enfermedad son aquellas que siguen una dieta pobre en proteínas, acentuándose todavía más en los que la dieta tiene al maíz no nixtamalizado como base alimenticia; también afecta a las que padecen enfermedades gastrointestinales que provocan una alteración de la absorción de vitaminas.⁸ Su incidencia en los países occidentales es reducida gracias a que el trigo consumido suele estar enriquecido con vitamina B.

En la actualidad, la pelagra es extremadamente rara en los países desarrollados, observándose únicamente y de forma ocasional en alcohólicos crónicos, cuando su consumo de alcohol se prolonga durante mucho tiempo y su restauración dietética del nivel de ácido nicotínico entre los ataques de embriaguez resulta ser insuficiente.^{7, 8,11}

El diagnóstico de la pelagra es eminentemente clínico y retrospectivo una vez que los síntomas mejoran con la reposición vitamínica.^6,10  Las manifestaciones cutáneas son bastante características, aunque debe excluirse la existencia de una fototoxicidad de otro origen como farmacológico o vegetal, una porfiria o una erupción polimorfa lumínica. Ni la histología ni la determinación analítica de la pérdida vitamínica son de gran utilidad en el diagnóstico.^4,12,13

 La enfermedad es progresiva y si los pacientes no son tratados en 4 o 5 años, sobreviene la demencia y puede llegar a la muerte.^12-14  En este paciente la evolución ha sido satisfactoria con la utilización de ácido nicotínico, complejos vitamínicos asociados, y no la exposición al sol. Esto se corrobora con literatura revisada. ^{8, 15, 16}  Además se debe administrar complejo vitamínico B y dieta con proteína de alta calidad biológica como la leche, huevo, proteínas animales y vegetales. El tratamiento recomendado para prevenir y tratar la enfermedad consiste en la administración de niacina y otras vitaminas del grupo B, de manera que es necesaria la ingestión diaria de cantidades adecuadas de leche, carne magra o pescado, cereales de grano entero y vegetales frescos.^{3, 11,14,16}

En nuestro medio es una entidad poco frecuente, es llamativo el hecho de que la pelagra, una enfermedad característica de la población pobre y marginada en épocas pasadas, en nuestra latitud afecte a un nuevo tipo de paciente, que permite asociarla a otra enfermedad: el alcoholismo.

Las manifestaciones clínicas de la dermatitis pelagroide desaparecen con la alimentación y la medicación suplementaria para la pérdida de niacina, y con los consejos facultativos que impliquen cambios en el estilo de vida en los pacientes afectados.